Муковисцидоз (МВ) является опасным для жизни и опасным генетическим заболеванием. Муковисцидоз возникает из-за дефектного гена, который в основном влияет на движение соли или хлорида натрия в определенных клетках и от них. Состояние влияет на детей, что приводит к тяжелой липкой слизи, утолщенной пищеварительной системе и соленому поту. Как правило, эти тяжелые выделения могут засорить легкие, что приводит к затруднению дыхания у детей с этим заболеванием. Кроме того, инфекции легких также могут возникать, поскольку густая слизь обеспечивает желательные условия для роста бактерий, что в конечном итоге может привести к тяжелой инфекции легких. Проблемы с пищеварением также могут быть вызваны сгущением пищеварительных соков. Когда они не могут достичь тонкой кишки из поджелудочной железы, выполняя функции пищеварения, рост ребенка также может быть сильно нарушен. Итак, что такое лечение муковисцидоза и как оно работает?
Как диагностируется кистозный фиброз?
Тест для диагностики муковисцидоза проводится в больнице, где тестируется кровь из пятки ребенка. В некоторых штатах все новорожденные проходят тестирование на муковисцидоз; однако не все эти обследования исключают возможность возникновения у вашего ребенка муковисцидоза. Если вы подозреваете, что это заболевание может возникнуть у вашего новорожденного даже после обследования, это может быть связано с его распространенностью в вашей семье или определенными симптомами, которые могут указывать на возможность возникновения этого заболевания. Врач может провести окончательный тест на муковисцидоз, который называется потовый тест.
Тест пота быстрый и безболезненный, врач использует препарат пилокарпин, который стимулирует потоотделение в определенном месте на руке. Затем на эту область помещают фильтровальную бумагу для поглощения пота, который затем проверяют на содержание хлорида натрия. Если результаты показывают намного более высокий уровень, чем обычно, то автоматически говорят, что у ребенка муковисцидоз. Кроме того, семейный анамнез кистозного фиброза и другие тесты также могут быть использованы для диагностики этого состояния, таких как рентген, слюна или генетические анализы крови, тест функции легких, а также исследование кала на любые проблемы с пищеварением. В некоторых случаях, генетическое тестирование может также проводиться в парах, планирующих беременность, чтобы определить, является ли один из них карьерой этого заболевания, чтобы не передать его ребенку.
Если у вашего ребенка плохой рост, и он склонен к пазухам, инфекциям легких или даже к обоим, это может быть признаком кистозного фиброза. Тем не менее, единственным стандартным тестом для этого состояния является количественный тест на содержание хлорида пота, который измеряет количество соли в поте. Может показаться трудным сделать анализ пота на новорожденного, потому что они не потеют легко. Иммунореактивный трипсиногеновый тест (ИРТ) может быть использован для новорожденных. С помощью этого теста отбирают кровь с целью изучения трипсиногена. Подтверждение положительного теста IRT можно сделать с помощью теста с потом или генетического теста.
Что такое лечение муковисцидоза?
1. Для проблем с легкими
В основном, врачи будут сосредоточены на профилактике инфекций легких; они будут проводить регулярную физиотерапию грудной клетки (CPT), обычно известную как перкуссия и постуральный дренаж. Это помогает ослабить слизь в легких, облегчая кашель. СРТ обычно делается путем похлопывания по чьей-то спине с поднятой рукой, и обычно это делается два раза в день. Вибрационный жилет также можно использовать, особенно у детей, хотя он немного дорогой. Рекомендуются также регулярные упражнения, а также антибиотики, разжижающие слизь и противовоспалительные препараты. Кроме того, врач может посоветовать легочную реабилитацию.
Ищите дополнительную информацию о том, как проходить физиотерапию для детей при муковисцидозе:
2. Для проблем с пищеварением
Когда у кого-то есть муковисцидоз, ему необходимо принимать очень сбалансированную диету с высоким содержанием калорий и белков. Из-за проблем с усвоением им следует давать 150 процентов рекомендуемой диеты для удовлетворения их потребностей в росте. Им нужно принимать поливитамины и другие добавки. Эти люди должны принимать ферменты поджелудочной железы перед каждым приемом пищи или закусками. В дополнение к этому, дополнительные ферменты могут быть добавлены, чтобы помочь в пищеварении. Детям с тяжелыми состояниями могут понадобиться специальные смеси, которые можно кормить с помощью трубки или редко с помощью вены. Разжижающие слизь лекарства и клизмы могут использоваться для лечения кишечных закупорок, и иногда может потребоваться хирургическое вмешательство. Врач также может назначить некоторые лекарства, чтобы помочь уменьшить кислотность желудка, а также помочь панкреатическим ферментам в их функциях.
3. Генная терапия
Этот метод терапии предлагает лучшее решение для лечения муковисцидоза, поскольку он не просто лечит, но и атакует его. Например, препарат под названием Kalydeco используется для этих целей, и он был одобрен в течение примерно шести лет.
4. Пересадка
Иногда пересадка легких может быть единственным вариантом, и у некоторых людей это заболевание хорошо работает.
5. Лечение осложнений
Распространенным осложнением, связанным с МВ, является диабет, при котором диабет требует более другого лечения по сравнению с обычным лечением. В дополнение к этому существует остеопороз, вызывающий истончение костей, при котором врач может дать рецепт лекарств, которые можно использовать для предотвращения снижения плотности костей.
Важные примечания: постоянный уход
Очень важно постоянно оказывать помощь, особенно медсестрам, врачам и специалистам по дыханию, которые специализируются на МВ после регулярного лечения муковисцидоза. Вы можете найти их в любых медицинских центрах или центрах по уходу за МВ. Проверки должны проводиться каждые 3 месяца, а иногда требуется вакцинация. Прививка от гриппа также может быть очень важной, но вы можете обратиться к врачу, если у вас есть следующее:
- Увеличенная или кровянистая слизь, а также изменение цвета или консистенции слизи
- Снижение аппетита или энергии
- Сильная диарея или боль в животе и темно-зеленая рвота
- Сильная лихорадка
Домашние средства от муковисцидоза
Помимо лечения муковисцидоза, упомянутого выше, есть также некоторые средства, которые вы можете применять дома, чтобы помочь с этим заболеванием.
1. От педиатрической помощи до ухода за взрослыми
Если вы понимаете, что у вашего ребенка такое заболевание, полезно, как родитель, рассказать ребенку об этом состоянии по мере взросления. Это гарантирует, что ребенок может принимать активное участие в лечении. Таким образом, он готовит вашего ребенка к переходу от ухода за ребенком к взрослому. Медицинские центры CF также могут оказать большую помощь в обеспечении плавного перехода.
2. Изменить образ жизни
Если вы проходите регулярный медицинский осмотр, вы можете вести здоровый образ жизни, соблюдать здоровую диету и изменить некоторые другие привычки, такие как:
- Мытье рук регулярно, чтобы снизить вероятность заражения
- Пить много жидкости и регулярно заниматься спортом
- Делать физиотерапию грудной клетки согласно рекомендации вашего врача.
В дополнение к этому, легкие острые легочные обострения МВ могут быть успешно вылечены в домашних условиях с помощью следующих процедур:
- Увеличение частоты очистки дыхательных путей
- Ингаляция бронходилататоров
- Постуральный дренаж и физиотерапия грудной клетки
- Использование пероральных антибиотиков, таких как пероральные фторхинолоны.
3. Упражнение
Когда вы выполняете аэробные упражнения, которые заставляют вас дышать, они могут ослабить слизь, чтобы вы могли ее откашлять, а также улучшить ваше общее физическое состояние. CF также приводит к тому, что ваш пот становится соленым, что приводит к потере большого количества соли через пот. Вы также можете включить диету с относительно высоким содержанием соли, чтобы обеспечить солевой баланс.
Вот видео, чтобы поделиться с вами о том, как мальчик живет с муковисцидозом:
